近日,来自印度的DipankarDe医生等人在BrJDermatol的图库(ImageGallery)版块刊文,报道了一例少见病例的罕见皮肤表现,一起来学习。
病例资料患者为40岁男性,2周前出现红色鳞屑性皮疹,无症状。5年前出现膝关节和踝关节肿痛。
查体可见全身银屑病样的红色环状鳞屑性斑块,伴外周脓疱和炎症后色素沉着,皮损呈旋涡状外观(图1a、b),手掌为典型的脓溢性皮肤角化病(keratodermablenorrhagicum)(图1c),同时有甲营养不良。
图1a、b.躯干银屑病样皮损;c.手掌脓溢性皮肤角化病;d.旋涡状龟头炎;e.龟头皮损组织病理(HE染色)
眼部检查未见异常,尿道涂片后衣原体PCR检查阳性,人类白细胞抗原B27阳性。龟头皮损(图1d)行组织病理检查,结果符合旋涡状龟头炎(circinatebalanitis)(图1e)。
综合上述资料,最终诊断为反应性关节炎(reactivearthritis,ReA)。患者皮肤为旋涡状损害,是与旋涡状龟头炎相对应的皮肤表现,此前尚无文献报道ReA可出现类似临床表现。
病例学习ReA曾被称为Reiter综合征(尿道炎-结膜炎-关节炎综合征),是一种肠道或泌尿生殖道等特定部位感染之后而出现的关节炎。
ReA发病与感染、遗传标记(人类白细胞抗原B27)及免疫失调等相关。患者亲属中骶髂关节炎、强直性脊柱炎及银屑病发病数将增加。
本病有性传播型和肠道型2种起病形式。前者主要见于20-40岁男性,于泌尿生殖系统衣原体或支原体感染后发生;后者男女发病率基本相等,肠道感染菌多为革兰阴性杆菌,包括志贺菌属、沙门菌属、耶尔森菌属及弯曲杆菌属等。
ReA临床表现多样,可出现突出全身症状,可累及关节、泌尿生殖道、皮肤黏膜、眼部及心脏等部位。
一般在感染后数周出现发热、体重下降、乏力及大汗等。首发症状以急性关节炎多见,典型关节炎出现在尿道或肠道感染后1~6周,呈急性发病,多为单一或少关节炎,非对称性分布。主要累及膝及踝等下肢大关节。关节炎一般持续1~3月,个别病例可长达半年以上。
典型患者在性接触后7~14d可出现无菌性尿道炎。旋涡状龟头炎多为阴茎、龟头及尿道口无痛性浅表性红斑溃疡,见于20%~40%的男性患者。龟头炎的发生于尿道炎的有无或轻重无关。
逾50%患者可出现皮肤黏膜症状,10%~30%患者可出现脓溢性皮肤角化病(图2),开始为红斑基础上的小水疱,逐渐发展为斑疹、丘疹,并形成角化性结节,常见于掌跖部。
ReA皮损亦可累及甲周(图3)、阴囊、阴茎、躯干和头皮(图4),其临床病理与银屑病难以区分。
5%~15%的患者可出现一过性浅表口腔溃疡。1/3患者可出现结膜炎,伴无菌性分泌物,常于关节炎发作时出现。心脏表现可有主动脉病变和传导异常。
图2脓溢性皮肤角化病
图3趾甲受累,甲下角化过度、甲分离,第4趾红肿(趾炎)
图4头皮旋涡状红斑
此外,约50%的性传播型ReA可出现蛋白尿、镜下血尿或无菌性脓尿,且常无症状。少数患者可有肾小球肾炎和IgA肾病。慢性病患者的少见并发症为严重的系统性坏死性血管炎、血栓性浅表性静脉炎、淀粉样变性、颅神经及周围神经病等。
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编辑:费肥肥
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